双节刚过,南阳市儿童医学中心小儿外科又顺利完成了一例狭颅症患儿的颅缝再造术。那么什么是狭颅症呢?狭颅症也叫颅缝早闭,是由颅缝过早融合而引起的一种先天畸形,常常表现为各种头颅畸形或颅面部以外的其他系统畸形。颅骨的发育依赖于颅缝(cranial suture)正常的骨供给,期间颅缝的间充质干细胞经历系统地增殖和成骨分化以保证骨的正常生长。遗传因素或外界干扰则可能引起干细胞的过度成骨分化,导致颅骨的过早闭合,称为颅缝早闭。
术前颅骨三维重建
术后颅骨额部双侧对称
狭颅症包含以下几种类型:
1、矢状缝早闭:矢状缝过早闭合后,头颅只能向前后方生长而不能向两侧扩展,因而形成舟状头;2、额缝早闭:额缝早闭以后额骨会呈现尖锐形态,因而形成尖状头;3、单侧冠状缝早闭:此类疾病可以在外貌中发现,患儿左右额骨不对称,表现为一侧突出一侧凹陷;4、冠状缝全闭合:较为罕见,患儿会出现扁平额头,颅骨向两侧急剧扩张;5、人字缝早闭:会出现偏头畸形,正面观察会发现儿童头向一侧生长且重心不稳;6、多颅缝早闭:多颅缝早闭儿童往往合并特殊类型基因综合征,因此在外貌上更加容易辨认。
狭颅症的危害主要是引起脑功能发育障碍,影响脑子的发育,引起脑颅腔狭小以后,限制了脑组织的发育。尤其1-2岁这时候小孩的脑发育非常快,在这个时期,如果颅腔过于狭小,脑组织得不到足够的空间发育,也就会影响智力、语言、甚至是认知功能障碍,小孩的预后非常差。1、脑发育期间人工颅缝再造手术,生后6个月内手术效果较好。